A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) continua sendo um dos grandes desafios para a ciência. Rara e de evolução rápida, a doença ainda levanta muitas perguntas entre os pesquisadores. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano.
A condição ganhou maior atenção recentemente após o diagnóstico do piloto e criador de conteúdo Lito Souza, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, no YouTube.
A DCJ faz parte do grupo das doenças priônicas, causadas por alterações em proteínas presentes no organismo. No caso da doença, uma forma anormal da proteína priônica começa a se acumular no cérebro e pode provocar a perda progressiva de neurônios.
O problema é que, na maioria dos casos, os pesquisadores ainda não conseguem explicar exatamente por que essa transformação acontece.
Como a doença afeta o cérebro
Segundo a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), uma pequena parcela dos casos está relacionada a alterações genéticas.
Também existem casos ainda mais raros associados a procedimentos médicos nos quais houve exposição a príons. Outra possibilidade é a chamada variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, relacionada ao consumo de carne de animais contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “mal da vaca louca”.
Na maioria das situações, porém, a origem da alteração permanece desconhecida.
Uma das hipóteses investigadas pelos cientistas é a possibilidade de que determinados processos infecciosos provoquem um estresse intenso nas células e contribuam para a transformação das proteínas.
A pesquisadora explica que, quando uma proteína priônica alterada entra em contato com uma proteína normal, pode induzir essa segunda proteína a assumir também a forma anormal. O processo acaba funcionando como uma reação em cadeia.
Com o tempo, essas proteínas alteradas se acumulam e prejudicam os neurônios, levando à degeneração progressiva do cérebro.
Sintomas aparecem e evoluem rapidamente
Os primeiros sinais podem variar de acordo com as áreas do cérebro afetadas. Entre os sintomas estão alterações de memória, dificuldades cognitivas, problemas de movimento, mudanças na comunicação e perda de visão.
No caso de Lito Souza, relatos publicados pela esposa, Mila Seidl, indicam que ele permanece lúcido, mas passou a apresentar dificuldades para se movimentar e perdeu parte da visão. Em um vídeo divulgado recentemente, o piloto aparece hospitalizado e com dificuldades para falar.
A doença é mais frequente em pessoas idosas, embora também possa atingir adultos mais jovens. Lito, por exemplo, tem 59 anos.
Segundo Tuane Vieira, o envelhecimento pode aumentar a possibilidade de alterações desse tipo porque as células perdem parte da capacidade de corrigir determinados erros ao longo do tempo.
Ainda não existe cura
Atualmente, não existe cura para a Doença de Creutzfeldt-Jakob. Também não há um tratamento comprovado capaz de interromper ou reverter a progressão da doença.
Mesmo assim, pesquisas realizadas em diferentes países procuram caminhos que possam, no futuro, retardar a evolução do quadro.
Nos Estados Unidos, dois medicamentos estão sendo investigados. Um dos estudos é conduzido pela farmacêutica Ionis e o outro pelo Broad Institute, ligado à Universidade Harvard. A família de Lito tenta conseguir sua inclusão em estudos clínicos.
As duas pesquisas trabalham com estratégias que procuram reduzir a produção da proteína priônica normal. A ideia é diminuir a quantidade de proteína disponível para ser convertida pela forma anormal.
Um dos estudos mais avançados utiliza um oligonucleotídeo antissenso, aplicado por meio de punção lombar. Em 2024, foram realizados testes com 56 participantes. Um novo recrutamento começou em março de 2026 para avaliar uma dosagem diferente.
Os primeiros resultados dessa nova etapa estão previstos para 2027.
A estratégia, no entanto, ainda precisa ser comprovada. Segundo a pesquisadora da UFRJ, reduzir a produção da proteína pode ajudar a diminuir a formação de novos príons, mas não necessariamente elimina o material que já se acumulou no cérebro.
Por isso, mesmo que os medicamentos funcionem, a expectativa inicial seria retardar a evolução da doença, e não necessariamente reverter os danos já provocados.
Pesquisa brasileira investiga substâncias da moringa
No Brasil, um grupo de pesquisadores também procura alternativas para combater a doença.
A pesquisa reúne cientistas da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense (UFF) e da Universidade Federal de Goiás (UFG). O trabalho analisa compostos encontrados na moringa oleífera, planta também conhecida como acácia-branca.
Em testes realizados em laboratório, os resultados foram considerados promissores. Os pesquisadores observaram que o extrato da planta conseguiu interferir no processo pelo qual a proteína alterada transforma proteínas normais em novas proteínas anormais.
A equipe identificou dois compostos que apresentaram atividade: o ácido clorogênico e o ácido neoclorogênico.
Um dos resultados que chamou a atenção dos pesquisadores foi a capacidade observada em laboratório de desagregar proteínas priônicas que já estavam acumuladas.
Se esse efeito for confirmado em etapas posteriores da pesquisa, a estratégia poderia ter uma vantagem em relação a tratamentos que apenas tentam impedir a formação de novos príons.
Mas ainda é cedo para falar em tratamento ou cura.
Os pesquisadores agora realizam experimentos com células humanas e procuram recursos para avançar para testes em animais, em parceria com cientistas da França.
O estudo recebe financiamento do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) e da Fundação Carlos Chagas Filho de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).
A pesquisadora Tuane Vieira ressalta que os resultados ainda são preliminares. Uma substância que apresenta efeito positivo em laboratório não significa necessariamente que seja segura ou eficaz em seres humanos.
Antes de qualquer possível medicamento chegar aos pacientes, são necessárias várias etapas de avaliação para verificar segurança, dosagem e eficácia.
Diagnóstico é outro desafio
Identificar a doença rapidamente também é uma preocupação dos especialistas.
Um dos exames mais avançados para detectar a DCJ é o RT-QuIC. No Brasil, o teste é realizado no Instituto de Bioquímica da UFRJ.
O exame utiliza uma amostra do líquor do paciente para verificar se há atividade capaz de transformar uma proteína normal em uma forma anormal. O método é considerado uma importante ferramenta para identificar a doença ainda durante a vida do paciente.
Como os príons têm características infectantes e estão associados a doenças graves, o trabalho com essas amostras exige laboratórios preparados e protocolos rigorosos de biossegurança.
Atualmente, o RT-QuIC ainda não está incorporado às diretrizes brasileiras para o diagnóstico da DCJ.
No Sistema Único de Saúde (SUS), a investigação pode envolver exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de biomarcadores no líquor.
Para Tuane Vieira, porém, é importante atualizar os protocolos. Alguns biomarcadores podem aparecer também em outras doenças, enquanto a DCJ apresenta uma evolução muito rápida.
A pesquisadora defende que o diagnóstico seja obtido o quanto antes, já que os sintomas podem mudar em pouco tempo.
Ciência ainda busca respostas
Apesar dos avanços, a Doença de Creutzfeldt-Jakob continua sem tratamento capaz de interromper sua evolução.
Os estudos com medicamentos nos Estados Unidos e as pesquisas realizadas por cientistas brasileiros representam caminhos diferentes na busca por uma solução. Enquanto alguns trabalhos tentam reduzir a produção da proteína que pode dar origem aos príons, a pesquisa brasileira investiga a possibilidade de atuar também sobre os acúmulos já existentes.
Nenhuma dessas alternativas, porém, pode ser considerada um tratamento comprovado neste momento.
Para os pesquisadores, cada etapa é importante para entender melhor uma doença rara, agressiva e ainda cercada de dúvidas. O objetivo é transformar hipóteses de laboratório em terapias seguras e capazes de melhorar a qualidade de vida dos pacientes no futuro.
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